淋巴瘤是由于淋巴细胞病变形成的一类恶性肿瘤[1]，其种类复杂多样，在形态及临床表现等方面多具异质性[2]。

2008版WHO造血和淋巴组织肿瘤分类的问世[3]，在给人们带来惊喜的同时,也带来些许惶惑。

它在2001版的基础上将原来淋巴瘤的30余种类型扩展到60余种，如果加上各种亚型，更是达到了90余种。

无论临床医师还是病理医师，面对这样一个庞大的淋巴瘤家族都难免无所适从。基于此，本文就淋巴瘤的分类展开综述。

它是青年人中最常见的恶性肿瘤之一。我国霍奇金淋巴瘤的平均发病率较低，平均每年每100万人群中有6人发病，即全国每年约有8000人被诊断为霍奇金淋巴瘤。

在所有淋巴瘤中，霍奇金淋巴瘤仅占10%左右，但儿童群体中霍奇金淋巴瘤的发病率较高，占所有恶性淋巴瘤的33%~53%。

病变主要发生在淋巴结，以颈部淋巴结和锁骨上淋巴结最为常见，其次是纵隔、腹膜后、主动脉旁淋巴结。

病变起源于单个或一组淋巴结,呈慢性、无痛性进展，通常表现由原发灶沿淋巴道向邻近淋巴结有规律的播散。晚期可发生血行散播，侵犯血管，累及脾、肝、骨髓和消化道等部位，并伴有发热、盗汗、乏力、全身瘙痒等症状，多数患者经规范治疗后，能长期存活。

非霍奇金淋巴瘤是一大组异质性疾病。不同的类型其形态特征、临床表现及预后均有明显的差异。

（1）弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）：是非霍奇金淋巴瘤中发病率最高的亚型,占所有NHL病例数的30%～35%[4]。

DLBCL是一组异质性肿瘤[5]，早期发现预后较差的患者,临床上及时调整治疗策略延长生存期十分重要。

目前已知，利妥昔单抗的出现，使得DLBCL的治愈率达到60%～80%，但仍然有三分之一的患者，预后较差[6]。

（2）滤泡淋巴瘤（FL）：是最常见的惰性非霍奇金淋巴瘤，约占惰性淋巴瘤的70%[7]。约85%FL患者有染色体易位t(14;18），致Bcl-2蛋白过度表达，损害正常生发中心的凋亡功能，导致肿瘤细胞克隆性增殖。

FL最常见的临床表现为无痛性淋巴结肿大，目前大部分FL患者5年总生存率已超过90%，但仍有部分患者，尤其是一线免疫化疗后出现2年内疾病进展的患者预后较差。

免疫化疗作为一线治疗方案仍存在不良反应，过去10年研发出多种治疗B细胞淋巴瘤的小分子靶向药物，这些药物与传统化疗相比不良反应更低，疗效更佳，患者耐受性更好[8]。

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（3）套细胞淋巴瘤（MCL）：是一种少见的不可治愈的特殊B细胞非霍奇金淋巴瘤，其发生率约占NHL的6%～8%[9]。

套细胞淋巴瘤多发生于老年男性,病情发展迅速,确诊时多数已处于Ⅲ～Ⅳ期[10]。

由于其特征性的t(11;14)(q13;q32)细胞遗传学变化引发Cyclin D1细胞周期蛋白表达升高是套细胞淋巴瘤发生特征性病变的基础[11]。

（4）黏膜相关淋巴组织淋巴瘤（MALT）：是起源于生发中心后边缘区记忆B细胞的惰性淋巴瘤，常发生于黏膜获得性淋巴组织，占B细胞性非霍奇金淋巴瘤的7%~8%。

MALT淋巴瘤好发于成人, 中位年龄61岁, 男女比为1∶1.2, 女性略占优势。MALT淋巴瘤可发生于任何结外部位，但以胃、肺、皮肤、眼附属器、唾液腺、甲状腺较常见，其中以胃MALT淋巴瘤发病率较高，约占MALT淋巴瘤的30%。

胸腺、胰腺、软组织、食管、乳腺、舌、扁桃体、胆囊、肝、泌尿生殖道、硬脑膜等部位较罕见[12-14]。

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（5）外周T细胞淋巴瘤（PTCL）：是一类来源于胸腺后不同阶段T淋巴细胞的恶性肿瘤，约占所有非霍奇金淋巴瘤的10%～15%[15]。

2022年世界卫生组织将PTCL分为30余种亚型[16]，不同亚型的PTCL在发病机制、生物学行为、临床表现及预后方面具有高度异质性。

2021年1月，美国FDA批准赛可瑞（克唑替尼）用于治疗R/R ALK阳性ALCL儿童和青少年患者。

多种新型药物和联合治疗方案的不断涌现，显著提高了PTCL患者的临床治疗效果，也改善了患者预后，为PTCL的临床治疗提供了新的选择[17]。

（6）间变大细胞淋巴瘤（ALCL）：是一种罕见的、侵袭性较强的CD30阳性T细胞淋巴瘤，约占成人非霍奇金淋巴瘤的3%，和儿童淋巴瘤的10%～20%，以男性多见[18]。

（7）侵袭性NK细胞白血病（ANKL）：是一种少见类型的恶性淋巴细胞增殖性疾病，属于系统性NK细胞肿瘤，临床过程中普遍以恶性NK细胞浸润和侵袭性为特点[19]。

ANKL通常存在于东亚地区，在亚洲人群中发病率较高，主要见于青年至中年成人，中位发病年龄为30～40岁，男女比例未见明显异常[20]。

ANKL病程短，病情进展迅速，主要侵犯的部位为骨髓、外周血、肝脏、脾脏和淋巴结等，皮肤受累罕见[21]。

临床特征主要包括数周或数月发热、乏力、盗汗、食欲减退、体重减轻、黄疸等全身症状，通常合并噬血细胞增多症(HPS)、弥漫性血管内凝血(DIC)等。ANKL的预后非常不利，中位生存期为两个月。ANKL的最佳初始化疗方案尚未确定[22]。

综上所述，多数淋巴瘤临床症状复杂且缺乏特异性细胞遗传学和克隆性标记，但随着时间的推移以及现代医学的进步，一定可以积极控制并发症，防止疾病进一步恶化，制定有效的治疗方案，提高患者的生存期。